Comprendre le LTC : le cancer du sang qui apparaît sur la peau

Les lymphomes T cutanés (LTC) sont un groupe rare de lymphomes non hodgkiniens, qui sont des formes de cancer du sang. Le sous-type le plus courant de LTC est le mycosis fongoïde (MF), un lymphome à croissance lente dont les premiers signes et symptômes comprennent généralement de petites éruptions ou plaques cutanées. Étant donné que ces lésions sont souvent confondues avec d’autres affections cutanées plus courantes, telles que le psoriasis ou l’eczéma, le MF peut être difficile à diagnostiquer. Le syndrome de Sézary est une forme plus rare et plus agressive du LTC qui affecte la peau, mais qui affecte également le sang et les ganglions lymphatiques et peut se propager à d’autres organes.

Remarque : Les informations contenues dans les réponses suivantes sont basées sur les recherches et les expériences cliniques des personnes interviewées et ne représentent pas nécessairement les points de vue ou les opinions de l’éditeur ou du commanditaire associé.

Quels sont les principaux signes et symptômes qui pourraient suggérer qu’un(e) patient(e) soit atteint(e) d’un LTC ?

Dr Robert Gniadecki: Le LTC n’est pas une maladie unique, c’est une famille entière de maladies dans lesquelles des lymphocytes T, un type de cellule immunitaire, croissent de façon incontrôlée dans la peau. 

La forme la plus courante, le mycosis fongoïde (MF), commence souvent par une éruption cutanée rouge et qui démange, qui peut ressembler à de l’eczéma ou du psoriasis. Le MF apparaît généralement sur les régions du corps qui ne sont pas beaucoup exposées au soleil, comme le tronc, les fesses ou l’intérieur des cuisses. Certains LTC sont plus agressifs et se présentent sous la forme de nodules ou de tumeurs, mais c’est beaucoup plus rare. Aux premiers stades, la maladie est très subtile, à tel point que même les dermatologues peuvent avoir des difficultés à la diagnostiquer. Cette difficulté de diagnostic signifie que certain(e)s patient(e)s peuvent vivre avec un LTC pendant des années avant qu’il ne soit identifié et traité correctement.

L’un des signes révélateurs que je recherche est l’absence d’amélioration ou l’aggravation de l’éruption cutanée après le traitement initial. C’est généralement à ce moment-là qu’un(e) médecin de famille dirige son (sa) patient(e) vers un(e) dermatologue comme moi.

Dre Gizelle Popradi: Les LTC sont un groupe de lymphomes peu courants et donc une cause rare de maladie de la peau. Cela rend leur diagnostic difficile pour les médecins. Nous sommes encore en apprentissage sur tous les aspects biologiques du LTC, mais la raison pour laquelle le LTC apparaît sur la peau est probablement liée à la croissance incontrôlée de globules blancs, appelés lymphocytes T à mémoire, qui sont impliqués dans le développement de la maladie. Dans les cas avancés, le LTC peut également se propager dans le sang et affecter les ganglions lymphatiques et les organes internes.

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Quels tests permettent de diagnostiquer et de déterminer le stade du LTC, et quelles informations ces tests fournissent-ils ?

Dr Gniadecki: Lorsqu’un(e) patient(e) est dirigé(e) vers un(e) dermatologue, nous pouvons reconnaître le LTC en fonction de son apparence, ou nous pouvons avoir besoin de demander une biopsie. Les biopsies sont le seul moyen de confirmer le LTC aux premiers stades. Cependant, même avec une biopsie, le diagnostic n’est pas toujours clair et nous avons parfois besoin de plusieurs biopsies pour détecter les cellules anormales qui nous aident à diagnostiquer le LTC.

Au stade précoce de la maladie, l’imagerie et les analyses de sang ne révèlent généralement rien d’anormal, car le lymphome est encore confiné à la peau. Il n’y a rien à trouver dans les organes ou les ganglions lymphatiques, et aucun signe de la maladie dans le sang. Mais si le LTC a évolué en tumeurs, ce que nous appelons le « Stade 2 », nous pouvons alors utiliser des tomographies par émission de positrons (TEP), des biopsies des nœuds lymphatiques et des analyses de sang spécialisées pour voir si le cancer s’est propagé au-delà du sang, dans les ganglions lymphatiques et les organes internes.

Dre Popradi: Il est difficile d’établir un diagnostic de LTC. Les biopsies cutanées peuvent être utiles chez les patient(e)s sans érythrodermie (rougeurs et inflammations sur tout le corps), mais même lorsque la maladie est limitée à la peau, de nombreuses biopsies peuvent être nécessaires pour établir un diagnostic de LTC, en conjonction avec les antécédents du (de la) patient(e) d’éruptions et plaques persistantes typiques dans les zones cutanées non exposées au soleil. Il est important de se rappeler qu’il est souvent nécessaire d’établir des liens entre les antécédents cliniques du (de la) patient(e) et les résultats de la biopsie pour établir un diagnostic fiable.

Comment les dermatologues et les hématologues travaillent-ils (elles) ensemble pour garantir les meilleurs résultats pour les patient(e)s atteint(e)s d’un LTC ?

Dr Gniadecki: Le LTC est une maladie qui affecte à la fois la peau et le sang. La collaboration entre les dermatologues et les hématologues est donc essentielle. Au stade précoce du LTC, le (la) dermatologue joue le rôle le plus important dans l’identification et le traitement des symptômes. Si la maladie progresse, nous travaillons en étroite collaboration avec les hématologues et les oncologues pour élaborer un plan de traitement holistique pour le (la) patient(e). Mais chaque fois que nous le pouvons, nous demandons aux hématologues et aux oncologues de voir les patient(e)s assez tôt, car cela facilite le suivi du (de la) patient(e) en cas d’évolution de la maladie. Même lorsqu’un(e) patient(e) est admis(e) en soins hématologiques – généralement parce que sa maladie a progressé au-delà de la peau et affecte désormais le sang, les ganglions lymphatiques ou les organes internes – les dermatologues restent impliqué(e)s car les symptômes cutanés (démangeaisons, plaies ou infections) sont souvent la plus grande préoccupation en matière de qualité de vie.

Dre Popradi: Dans les cliniques multidisciplinaires où je travaille, les dermatologues, les hématologues, les radio-oncologues et les pathologistes collaborent tous (toutes) à la prise en charge et au diagnostic du LTC. L’implication de plusieurs spécialistes dès le début du parcours d’un(e) patient(e) garantit une approche plus complète des soins, qu’il s’agisse de prendre en charge les symptômes cutanés, de déterminer le stade de la maladie ou de décider d’un plan de traitement à plusieurs volets. Une approche multidisciplinaire est essentielle, car elle garantit que nous prenons en charge les nombreux aspects du LTC qui affectent la santé du (de la) patient(e) et sa qualité de vie.

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Quelles sont les options de traitement pour le LTC et comment varient-elles en fonction du stade de la maladie ?

Dr Gniadecki: Pour le LTC à un stade précoce, le traitement se concentre sur la peau – des médicaments et la photothérapie sont utilisés. L’irradiation totale est une autre option de traitement, mais son accès peut être difficile, car elle n’est disponible que dans deux centres au Canada. En attendant de consulter un(e) médecin, les patient(e)s peuvent prendre des mesures pour gérer leurs symptômes. Il peut être utile d’hydrater régulièrement la peau et de prendre des bains d’eau de Javel (en ajoutant une petite quantité d’eau de Javel à l’eau du bain) pour réduire les bactéries et prévenir les infections. 

Plusieurs patient(e)s peuvent avoir de la difficulté à dormir à cause des démangeaisons cutanées. Le stress peut aggraver les démangeaisons, créant ainsi un cercle vicieux. Tout ce qui peut contribuer à gérer le stress, comme une bonne hygiène du sommeil ou des techniques de relaxation, peut aider à briser ce cercle.

Nous parlons souvent aux patient(e)s des habitudes de santé générale qui peuvent améliorer leurs résultats. Des mesures comme manger des aliments entiers et non transformés, réduire les sucres raffinés, maintenir un poids santé et rester aussi actif(ve) que possible peuvent toutes être bénéfiques. Les changements en faveur d’un mode de vie sain sont très importants et facilement négligés.

Dre Popradi: Les options de traitement sont variées et dépendent essentiellement du stade de la maladie. Les dermatologues orientent généralement les soins aux premiers stades du LTC et utilisent couramment des traitements cutanés pour contrôler les symptômes. Cependant, pour les LTC plus avancés, comme les formes qui présentent des tumeurs et une érythrodermie, les hémato-oncologues sont souvent impliqué(e)s. Lorsque la maladie est à un stade avancé ou qu’elle ne répond pas aux traitements cutanés, nous nous tournons généralement vers des traitements par voie orale. Nous pouvons également utiliser la photophérèse (un traitement de filtration du sang), des immunothérapies intraveineuses ou des chimiothérapies, parfois en association avec une radiothérapie. Dans certains cas rares, une greffe de cellules souches allogéniques peut être recommandée. Nous avons tendance à faire des thérapies en étapes, en augmentant progressivement l’intensité pour obtenir les meilleurs résultats avec le moins de toxicité possible. Chaque traitement est toujours guidé par les objectifs de soins, la qualité de vie du (de la) patient(e) et le stade de la maladie.

Les traitements mentionnés ci-dessus peuvent ne pas convenir à tout le monde et peuvent provoquer des effets secondaires. Consultez un(e) professionnel(le) de la santé pour obtenir des informations complètes sur le problème de santé et sur les options de traitement disponibles.

Quels conseils donneriez-vous à une personne qui pense être atteinte d’un LTC et comment peut-elle défendre ses propres intérêts pour accélérer le diagnostic et le traitement ?

Dr Gniadecki: Si une éruption ou une affection cutanée ne répond pas au traitement, j’encourage les patient(e)s à se sentir à l’aise de demander à leur médecin de reconsidérer le diagnostic ou de demander un deuxième avis à un(e) dermatologue expérimenté(e) dans le traitement du LTC.

Dre Popradi: Il est important de se rappeler que le LTC est extrêmement rare, donc si vous souffrez d’une éruption cutanée persistante, il peut y avoir plusieurs causes différentes. Cela étant dit, si l’éruption cutanée ne s’améliore pas avec le traitement, il est raisonnable de demander à votre médecin de procéder à une biopsie cutanée. Si les résultats ne sont toujours pas clairs, demandez s’ils doivent être examinés par un(e) pathologiste spécialisé(e) dans les lymphomes cutanés ou demandez à être orienté(e) vers un(e) spécialiste du LTC.

Il est toujours important que les patient(e)s défendent leurs propres intérêts. Si vous recevez un diagnostic de LTC, n’oubliez pas que vous n’êtes pas seul(e). La plupart des patient(e)s atteint(e)s d’un LTC à un stade précoce mènent une vie épanouissante. Cette maladie est différente des autres cancers en ce sens qu’elle progresse souvent très lentement, ce qui laisse le temps d’examiner la situation, de confirmer le diagnostic et de déterminer la meilleure marche à suivre.

Téléchargez le guide de discussion sur le LTC pour vous aider à accélérer la conversation avec votre médecin au sujet des tests et des soins spécialisés.

Cet article a été créé par Patient Voice au nom de Kyowa Kirin Canada Inc.