Comprendre le cholangiocarcinome

D^re Jennifer Knox est une professeure de médecine à l’Université de Toronto, oncologue médical et co-directrice du Centre Wallace McCain pour le cancer du pancréas au Centre de cancérologie de Princess Margaret à Toronto.

_1.‍_‍Qu’est-ce que le cholangiocarcinome (CCA)?

Les CCA sont un groupe rare de cancers qui surviennent dans l’arbre biliaire.

Les termes « arbre biliaire », « voies biliaires » et « système biliaire hépatique » sont synonymes dans ce contexte. Ces termes renvoient aux organes et aux conduits qui produisent et transportent la bile (un important liquide digestif qui décompose les matières grasses pendant la digestion et évacue les déchets). Les CCA s’attaquent précisément aux voies biliaires. Ces conduits transportent la bile du foie (où elle est produite) à la vésicule biliaire (où elle est stockée), vers le pancréas et jusqu’à l’intestin grêle, où elle facilite la digestion.

Parmi les différents types de CCA, signalons le CCA intrahépatique (qui se forme dans les petites voies biliaires du foie) et le CCA extrahépatique (qui se forme dans les grandes voies biliaires à l’extérieur du foie). Les CCA extrahépatiques comprennent le CCA hilaire (la forme la plus courante de la maladie, qui se forme dans les voies biliaires qui mènent du foie à la vésicule biliaire). Ces types de CCA comptent des pathologies semblables et diffèrent des autres cancers gastro-intestinaux.

_2. Quand et comment diagnostique-t-on généralement un CCA?

Les symptômes varient considérablement selon le type précis de CCA. Le CCA extrahépatique est souvent accompagné de douleurs dans le quadrant supérieur de l’abdomen droit et de jaunisse. Le CCA hilaire provoque souvent des résultats inexpliqués à des analyses hépatiques ou une jaunisse. Quant au CCA intrahépatique, il peut également provoquer des résultats d’analyses hépatiques anormaux ou des douleurs, ou peut être détecté accidentellement sous forme de masse hépatique au cours d’une tomodensitométrie ou d’une échographie, puis diagnostiqué comme CCA au moyen d’une biopsie.

_3.‍_‍Comment les connaissances au sujet de cette maladie et de son traitement ont-elles évolué pendant votre carrière? 

Au fil des années, la communauté médicale en est venue à beaucoup mieux comprendre la biologie de ces cancers. Nous savons maintenant que les différents types de CCA ne sont pas tous identiques et que le type particulier de CCA diagnostiqué peut avoir une incidence sur les options de traitement. Ces nouvelles connaissances ont mené à de nouvelles analyses génomiques et à la découverte de nouvelles cibles de traitement. Essentiellement, l’adoption de la médecine de précision ou de la médecine personnalisée se traduit par de bien meilleurs résultats pour certains patients qui présentent des mutations thérapeutiques.

Malheureusement, les méthodes de diagnostic des CCA n’ont pas beaucoup évolué depuis le début de ma carrière. Les CCA sont généralement difficiles à diagnostiquer parce que les voies biliaires se trouvent dans des zones profondes de l’organisme; il n’est donc pas rare qu’on ne puisse pas apercevoir les tumeurs pendant un examen physique courant. Ces tumeurs peuvent également être très difficiles à biopsier. De plus, il n’existe ni analyse sanguine fiable ni d’autres tests de dépistage qui puissent servir à détecter un CCA chez les patients asymptomatiques. Notre objectif principal en tant que communauté, c’est de dépister un CCA à un stade précoce.

Pour ce qui est du traitement, il n’y avait aucun traitement de référence à recommander lorsque j’ai commencé à traiter les patients présentant un CCA il y a 22 ans. Tout au long de ma carrière, nous avons mis au point des chimiothérapies normalisées qui prolongent la vie des patients atteints d’une maladie avancée. Les nouvelles associations de chimiothérapie, et peut‑être aussi l’immunothérapie, peuvent aider encore plus. Nous avons également assisté à une amélioration des normes chirurgicales et de la chimiothérapie adjuvante pour les 20 à 30 % de patients chez qui on a diagnostiqué une maladie locale ou résécable, ce qui signifie un cancer où la guérison est plus probable.

« Nous savons maintenant que les différents types de CCA ne sont pas tous identiques et que le type particulier de CCA diagnostiqué peut avoir une incidence sur les options de traitement. Ces nouvelles connaissances ont mené à de nouvelles analyses génomiques et à la découverte de nouvelles cibles de traitement. »

_4. ‍Quelles sont les difficultés associées à la mise au point de nouveaux médicaments pour traiter les cancers rares?

Malheureusement, les cancers rares ne reçoivent pas beaucoup d’attention en médecine ou dans les médias. Ces cancers ne se voient pas attribuer les fonds de recherche dont bénéficient les maladies à prévalence élevée. Il est également beaucoup plus difficile de réaliser des essais cliniques randomisés de grande envergure dans le cas des tumeurs rares. On passe souvent sous silence ou on rejette carrément les petits essais qui ont mené à des preuves convaincantes qu’un traitement aide des personnes atteintes de tumeurs rares, estimant que les données produites sont insuffisantes pour opérer un réel changement de traitement ou influer sur les politiques de financement.

Une fois que de nouveaux médicaments sont mis au point, ils peuvent dans certains cas être mis à la disposition des patients dans le cadre d’un essai clinique au Canada. Si le résultat de l’essai est positif et laisse entendre une amélioration, le traitement est examiné par Santé Canada. Une fois le traitement approuvé par Santé Canada, les patients doivent attendre que leur gouvernement provincial décide de financer le traitement s’ils n’ont pas d’assurance privée ou une autre voie de financement. Malheureusement, il faut parfois des années pour faire approuver, examiner et financer un nouveau traitement.

_5.Pourquoi l’avenir est-il rempli d’espoir pour la communauté canadienne de CCA?

Malgré toutes les difficultés entourant cette maladie, la communauté médicale internationale dispose de nouvelles données étayant des options de traitement pour les patients atteints d’un CCA à un stade avancé. Les données probantes sont de plus en plus nombreuses à confirmer que certaines nouvelles molécules peuvent cibler des mutations ou réarrangements génétiques rares chez certains patients touchés, menant du coup à une lutte beaucoup plus efficace contre ces cancers. Nous avons maintenant plusieurs études du genre, alors que nous n’en avions aucune il y a à peine quelques années.

Ces progrès sur le plan médical cimentent l’importance, pour tous les patients atteints d’un CCA, de faire séquencer leur tumeur (c’est-à-dire faire un profil génomique) par le biais d’un test de recherche ou d’un test public ou commercialisé, car ce profil peut aider à établir de nouvelles options de traitement.

De nouvelles associations médicamenteuses ont également été adoptées dans le cadre préchirurgical. Il existe maintenant des essais qui cherchent à déterminer si nous pouvons guérir davantage de patients atteints d’une maladie à un stade précoce ou obtenir de meilleurs résultats avec des thérapies localisées comme la chirurgie ou la radiothérapie. Avec toutes ces avancées et innovations, c’est une période remplie d’espoir pour la communauté canadienne de CCA.‍

Fondée en 2006, la Cholangiocarcinoma Foundation est un organisme mondial sans but lucratif. Sa mission consiste à trouver un remède aux cholangiocarcinomes et à améliorer la qualité de vie des patients atteints d’un CCA. Pour en savoir davantage, consultez le cholangiocarcinoma.org.‍

Cette initiative a reçu le soutien d’Incyte Biosciences Canada. Cette page et les thèmes éditoriaux qui y sont abordés ont été mis au point par Patient Voice.